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2024年4月17日

是第36個

世界血友病日

今年的活動主題是

認識出血性疾病，積極預防和治療

血友病是一組由于基因突變，導致凝血因子缺乏，而引起凝血功能異常的遺傳性出血性疾病。

這是一種罕見的疾病，摔跤、滑倒、輕微擦傷，甚至走路時的不小心碰撞，都有可能讓這一“小眾”群體血流不止……這些常人難以忍受的病痛背后，是血友病患者的常態。

圖片來源：中國數字科技館

哪些原因導致血友病？

一般在正常情況下，出血后毛細血管收縮，以此來減緩出血。同時，血小板形成止血栓，用來填補破損的毛細血管。

然后，血漿中的多種凝血因子共同作用，在防止血栓的基礎上形成牢固的纖維蛋白塊，達到止血的效果。

凝血因子包括凝血因子Ⅰ（纖維蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ等。其中，任何一種凝血因子的含量減少或是功能降低，都會引起凝血功能減弱，導致出血時間延長。

凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ的先天性缺陷即為血友病。

除了遺傳因素會導致血友病的發病，基因突變也是導致其發病的主要因素。

警惕獲得性血友病

圖片來源：中國數字科技館

經典的血友病為遺傳性FⅧ、FIX的缺乏，而獲得性血友病是凝血功能正常的患者體內產生了針對自身凝血因子的特異性抗體，導致血漿中凝血因子活性降低，從而引起的一種出血性疾病。

獲得性血友病是一種比較少見的自身免疫性出血性疾病，據估計，其年發病率約為1.5/100萬，隨著年齡增長出現上升趨勢。

相關資料顯示：獲得性血友病的發病年齡存在兩個高峰，即20-40歲的第一個高峰，主要見于育齡期婦女，其發病與妊娠、圍產期及自身免疫病相關。約有85%的患者在65歲以上發病，形成另一個發病高峰，男性多于女性，主要與淋巴系統疾病和腫瘤疾病相關。

血友病具有遺傳性

血友病屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。

血友病A和血友病B的遺傳方式相同，都是X染色體連鎖隱性遺傳，男性發病，由女性傳遞。其遺傳結果可以出現以下4種情況：

遺傳結果1：男性血友病患者與正常女性，兩者所生男孩正常，但是女孩均為傳遞者，即攜帶血友病基因。

遺傳結果2：女性傳遞者與正常男性：兩者所生男孩可能是血友病患者，也可能是正常；但是，所生女孩有50%的概率為傳遞者，50%的概率為正常。

遺傳結果3：男性血友病患者與女性傳遞者，兩者所生男孩患病概率約為50%，即所生的男孩約有一半是正常的；所生女孩中，可能是血友病患者，也可能是傳遞者，即所生女孩中無正常。

遺傳結果4：男女均為血友病患者，兩者所生的子女均為血友病患者。

血友病有哪些臨床表現？

從幼兒時期就反復出現的異常出血是血友病的典型臨床表現。

圖片來源：中國數字科技館

出血

血友病患兒出現首次出血的年齡一般為1-2歲，主要表現為開始坐立和爬行后在臀部、膝蓋處容易出現皮膚瘀斑，開始站立行走后容易出現關節腫脹。

血友病常導致自發性出血。輕微外傷或手術后出血也較常見，如血友病患兒皮膚劃傷或換牙時比正常孩子出血量多且出血時間長。

隨著年齡的增長，這種自發性出血會變得越來越頻繁，出血部位也越來越多。

周圍被組織壓迫癥狀及并發癥

周圍神經受累：發生率為5%-15%，患者自覺有麻木、疼痛感，并伴有不同程度的肌肉萎縮。

上呼吸道梗阻：口腔、咽喉部位或頸部的嚴重出血，會形成血腫，壓迫周圍組織，嚴重者甚至會引起窒息，危及患者生命。

壓迫周圍血管：血管受壓，組織的血液和氧氣運輸受阻，可導致組織發生壞死。

獲得性血友病的臨床表現

最常見的臨床表現即患者既往沒有出血性疾病的病史，出現自發性的或是在輕微損傷后突發嚴重的彌漫性出血。

獲得性血友病患者的出血一般為多個部位，如肌肉出血、胃腸道出血、腦出血及口咽部出血，以自發性皮下血腫和廣泛的皮膚瘀斑最為多見。

獲得性血友病出血程度較嚴重，而且關節出血比較少見，致命性出血是獲得性血友病的主要臨床表現。

但根據歐洲獲得性血友病登記組統計的患者資料顯示，約有7%的患者登記時并無任何部位出血，只是在血液檢查時發現。

血友病患者如何進行防護？

定期檢查

血友病患兒應半年進行一次檢查，成年患者每年至少要進行1次檢查。

注意口腔健康

保持良好的口腔衛生可以有效地減少牙齦和牙周疾病的發生，從而可以減少或避免一些不必要的牙科手術。

慎重選擇藥物

血友病患者一定要注意盡量減少肌內注射，接種疫苗時最好采用皮下注射的方式。

禁服阿司匹林、非甾體類解熱鎮痛藥（對乙酰氨基酚等），以及可能影響血小板聚集的藥物。

注意治療方式的選擇

血友病患者要盡量避免手術治療的方式，如果必須進行手術治療時，做好圍手術期的準備，提前進行充分的替代治療，也可以進行預防性凝血因子輸注治療，以減少出血和相關并發癥的發生。

產前篩查和基因檢測

雖然血友病患者可以結婚生子，但是由于血友病缺乏有效的根治措施，所以對傳遞者進行篩查和產前診斷可以避免血友病胎兒的出生，以達到優生優育的目的。

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